三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
2022-03-30 00:12:14 来源: 温州白癜风医院 咨询医生
脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207- 2022-05-03狂病的病变是什么呢
- 2022-04-26脖子上长白癜风会有哪些体现?
- 2022-04-25通过尿色自测健康状况(2)
- 2022-04-13抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 2022-04-12【用药问答】癫痫发作和局限性发作的首选治疗是什么?
- 2022-04-11遇到反复胚胎停育怎么办?这里有原因和解决!
- 饮食不当会诱发白癜风
- 遗传性和非遗传性白癜风治疗有区别吗
- 藿香正气水对白癜风有一定作用
- 舒畅的心情是治疗白癜风比较好的良药
- 盘点3种经常做的白癜风检查了解白癜风早期症状
- 白癜风这种皮肤病会传染吗
- 白癜风药物类型及禁忌
- 白癜风的主要诱因什么药治疗白癜风有效果
- 白癜风病鉴别方法诱发白癜风的因素有哪些
- 白癜风治疗为什么没有效果呢
- 白癜风最有效治疗方法到底有哪些
- 白癜风患者要如何养生注意事项有哪些
- 白癜风患者有哪些瘦身良方解析引发白癜风的原因
- 白癜风患者应该少吃黄瓜类等食物
- 白癜风患者可以吃杂粮吗
- 白癜风怎样才能尽快康复提防这四错
- 白癜风多吃粗粮有好处推荐这4款粗粮
- 白癜风因发病原因遗传免疫学说致白癜风
- 白癜风光疗仪怎么使用进展期白癜风和稳定期白癜风有何区别
- 白癜风会不会传染下代如何鉴别白癜风疾病
- 白斑不都是白癜风白癜风鉴别
- 涨姿势了细论白癜风的三大特点
- 有人说白癜风这辈子都治不好了我不信
- 早期白癜风诊断方法可预防白癜风的好习惯
- 常识白癜风的完全性与不完全性
- 宝宝腿上的白斑是白癜风吗
- 孕妇白癜风带来的危害有哪些
- 女性怀宝宝期间有白癜风能治吗
- 外阴白斑的治疗费用是多少女性如何治疗白癜风
- 哪些坏习惯招致白癜风白癜风跟紫外线有什么关系
- 关于白癜风的若干个怎么办第十三期
- 儿童白癜风怎样治疗比较好
- 你要知道的9个与白癜风容易混淆的疾病
- 抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 【用药问答】癫痫发作和局限性发作的首选治疗是什么?
- 遇到反复胚胎停育怎么办?这里有原因和解决!
- FDA批准开浦兰治疗1个月至4岁癫痫儿童
- 婴儿身上的白斑是白癜风吗?
- 挤痘痘能挤出白癜风吗?医生:真的!尤其是这些部位的痘痘,不要乱挤
- 张海澄,北京大学人民医院:心脏病发作后的该如何保障?